연부조직육종 파이프라인, 2상 및 후기 개발 프로그램 조명

연부조직육종 파이프라인 활동에는 70개 이상의 기업과 75개 이상의 파이프라인 약물이 포함되며, 육종에서 ADI-PEG 20을 gemcitabine 및 docetaxel과 병용 평가하는 2상 시험도 포함된다. 파이프라인 지형에 대한 보고서는 최근 활막육종, 진행성 및/또는 전이성 연부조직육종, 그리고 절제가 불가능한 국소 진행성 또는 전이성 질환에서의 연구도 함께 조명했다.

2상 ADI-PEG 20 시험은 연구진이 아르기니노숙시네이트 합성효소 1(ASS1) 발현이 전체 육종의 88%(n=708)에서 침묵된 상태로 보고됐고, 이러한 소실이 전체생존기간 감소와 관련된다는 점을 입증한 뒤 설계됐다. 세포외 아르기닌 고갈 효소인 PEGylated arginine deiminase(ADI-PEG20)를 사용해, 연구진은 ADI-PEG20이 ASS1 결핍 육종에서 생존 촉진성 대사 재프로그래밍을 유도해 포도당을 세린/엽산 경로로 전환시키고, 그 결과 포도당 유래 탄소가 피리미딘 생합성으로 향하게 함으로써 피리미딘 대사길항제인 gemcitabine에 의한 세포 사멸에 대한 감수성을 높인다는 점을 대사체학을 통해 입증했다. 이러한 합성 치사는 docetaxel을 추가했을 때 더 증가했다.

이 시험은 연부조직육종의 표준 2차 치료인 gemcitabine과 docetaxel의 임상적 유익률이 ADI-PEG20이 유도하는 대사 변화에 의해 향상되는지를 확인하기 위해 수행될 예정이었다. 최근 발표된 데이터는 ASS1 결핍 종양을 ADI-PEG 20과 docetaxel로 프라이밍하면 gemcitabine의 효과가 개선된다는 점을 보여줬다. 탐색적 코호트에는 골육종 또는 유잉육종으로 진단된 환자 10명(가능하면 각 5명씩)과 소세포폐암으로 진단된 환자 5명이 포함될 예정이었다. 해당 기관은 현재 이 시험에 대한 신규 환자 등록을 받고 있지 않았으며, 모집 중이 아님으로 기재돼 있었다.

파이프라인 보고서는 연부조직육종 분야에서 70개 이상의 활성 참여자가 75개 이상의 파이프라인 치료제 개발에 나서고 있다고 밝혔다. 또한 2026년 2월 18일 시작된 연구로, cyclophosphamide/fludarabine 사전처치 후 투여되는 TBI-1301의 NY-ESO-1 expressing synovial sarcoma에 대한 안전성과 유효성을 확인하는 시험과, 2026년 2월 17일 발표된 2상a 공개표지 연구로 사지 및 체벽의 진행성 및/또는 전이성 연부조직육종에서 intratumoural tigilanol tiglate의 예비 유효성을 평가하는 연구를 강조했다.

보고서는 또한 2026년 2월 11일 수행된 연구를 인용하며, retifanlimab을 gemcitabine 및 docetaxel과 병용했을 때 국소 진행성이거나 원발 부위를 넘어 퍼졌고 수술로 절제할 수 없는 연부조직육종에 대해 안전하고 효과적인 치료인지 확인하고자 했다고 전했다. 보고서에서 강조된 치료제 가운데 **Fibromun (L19TNF)**은 연부조직육종에 대해 3상 개발 단계에 있는 것으로, chiauranib은 2상 개발 단계에 있는 것으로 설명됐다.