인플루엔자 A 관련 급성 괴사성 뇌염, 19개월 영아 완전 회복

연구진은 이전에 건강했던 19개월 여아가 인플루엔자 A(H1N1) 감염 후 빠른 신경학적 악화를 보였으며, 양측 시상 침범과 추가적인 다초점, 대칭적 회백질 및 백질 병변을 포함한 급성 괴사성 뇌염(ANE)의 특징적인 신경영상 소견이 발견된 사례를 보고했다. 역사적으로 높은 사망률과 관련된 불량한 ANE 중증도 점수 6점에도 불구하고, 환자는 다중 면역조절 요법 후 완전한 신경학적 회복을 보였다.

미네소타 주에 거주하는 환자는 인플루엔자와 COVID-19 백신을 제외하고 정기 소아 예방접종을 모두 맞은 상태였다. 입원 며칠 전, 인플루엔자 양성 판정을 받은 여러 가족과 동시에 호흡기 증상이 나타났고, 항바이러스 치료는 받지 않았다. 입원 전날 새롭게 발열과 동반된 피로감이 나타났다. 입원 당일 아침, 몸이 뻣뻣해지고 활처럼 젖혀지는 움직임과 이후 무반응을 특징으로 하는 발작이 목격되었다. 초기 검사에서 Glasgow Coma Scale 점수 3점과 지속적인 발작 유사 활동이 확인되었으며, 도착 전 최소 1시간 동안 뇌전증 지속 상태(status epilepticus)였던 것으로 판단되었다. 저산소혈증(O2 포화도 84%)과 발열(직장 온도 108°F) 상태였다. 기도 보호를 위해 기관 삽관을 시행하고 외부 냉각을 시작했으며, levetiracetam을 부하 용량으로 투여했다. 혈액 및 소변 배양 검사를 시행했고, 세균성 수막염 가능성에 대해 ceftriaxone과 vancomycin의 경험적 치료를 시작했다. 혈액 HSV 중합효소연쇄반응(PCR) 검사는 최종 음성이었고, 경험적 acyclovir 치료가 시작되었다.

소아 중환자실에서 환자는 정맥 면역글로불린(1~2일차), 코르티코스테로이드(1일차 시작), IL-1 수용체 길항제 anakinra(2일차 시작), 혈장교환(3일차 시작)을 포함한 다중 면역조절 요법으로 단계적으로 치료받았다. 면역조절 요법 시작과 함께 혈중 사이토카인 수치는 빠르게 감소했다. 초기 내원 당시 말초 혈액에서 여러 전염증성 사이토카인이 현저히 상승해 있었다. IL-6와 IL-8 수치는 혈청(각각 118 및 68.2 pg/ml)보다 뇌척수액(각각 590 및 1330 pg/ml)에서 훨씬 높았으며, 이는 질병 발병기전과 중추신경계 특이적 면역 활성화에 대한 통찰력을 제공한다.

이 사례는 CDC 경보 이후 경계심이 높아진 상황에서 확인되었다. 2025년 1월, 미국 질병통제예방센터(CDC)는 중증 인플루엔자 관련 뇌병증으로 인한 소아 사망 9건을 보고받았고, 2025년 2월 28일 유사 사례에 대한 임상의와 보건당국의 보고를 요청했다. 저자들은 최근 인플루엔자 감염이 있는 어린 소아에서 ANE의 조기 인지의 중요성, 신속한 다학제 관리의 필요성, 표적 면역조절 요법의 고려, 그리고 진단 개선과 치료 지침을 위한 도구로서 사이토카인 프로파일링에 대한 추가 연구의 필요성을 강조한다.