インフルエンザA関連急性壊死性脳炎で完全回復した19か月児
生後19か月の女児が、重症度スコア6のA型インフルエンザ（H1N1）関連急性壊死性脳炎を発症したが、完全な神経学的回復を遂げた。IVIG、コルチコステロイド、アナキンラ、血漿交換を含むマルチモーダル免疫調節療法により、血中サイトカイン値は急速に低下した。本症例は、幼児における早期認識と標的治療の重要性を示している。
研究者らは、それまで健康だった生後19か月の女児がA型インフルエンザ（H1N1）感染後に急速な神経学的悪化を呈し、両側視床病変および追加の多病巣性・対称性の灰白質・白質病変を含む急性壊死性脳炎（ANE）に特徴的な神経画像所見が認められた症例を報告している。歴史的に高い死亡率と関連するANE重症度スコア6という不良な予後指標にもかかわらず、患者はマルチモーダル免疫調節療法後に完全な神経学的回復を示した。
ミネソタ州のこの患者は、インフルエンザおよびCOVID-19ワクチンを除き、定期小児予防接種を全て接種済みであった。入院の数日前、複数の家族がインフルエンザ陽性となり呼吸器症状を発症したが、抗ウイルス治療は受けなかった。入院前日、新たな発熱と疲労感を生じた。入院当日の朝、身体の硬直、弓なり反張、その後の無反応を特徴とする発作を目撃された。初回診察ではグラスゴー昏睡尺度スコア3で発作様活動が持続しており、来院前の少なくとも1時間はてんかん重積状態にあったと判断された。低酸素血症（O2飽和度84%）と直腸温華氏108度の発熱を呈していた。気道確保のため挿管され、体表冷却が開始され、レベチラセタムの負荷投与が行われた。血液および尿培養が採取され、細菌性髄膜炎の可能性に対してセフトリアキソンとバンコマイシンによる経験的治療が開始された。血液HSVポリメラーゼ連鎖反応は最終的に陰性であり、経験的アシクロビル投与が開始された。
小児集中治療室では、患者は段階的にマルチモーダル免疫調節療法で治療された。これには、免疫グロブリン静注（1～2日目）、コルチコステロイド（1日目開始）、IL-1受容体拮抗薬アナキンラ（2日目開始）、血漿交換（3日目開始）が含まれる。免疫調節療法の開始に伴い、血中サイトカイン値は急速に低下した。初回受診時、末梢血では複数の炎症性サイトカインが著明に上昇していた。IL-6およびIL-8値は血清（それぞれ118および68.2 pg/ml）よりも脳脊髄液（それぞれ590および1330 pg/ml）で大幅に高く、病態機序および中枢神経系特異的な免疫活性化に関する知見が得られた。
本症例は、CDCの警告を受けて警戒心が高まる中で特定された。2025年1月、米国疾病予防管理センター（CDC）は、重症インフルエンザ関連脳症による小児9人の死亡報告を受け、2025年2月28日に医療機関と保健所に対し同様の症例の報告を求めた。著者らは、最近インフルエンザに感染した幼児におけるANEの早期認識の重要性、迅速な学際的管理の必要性、標的免疫調節療法の検討、および診断向上と治療指針のためのサイトカインプロファイリングのさらなる研究を強調している。