Encéphalite nécrosante aiguë associée au virus influenza A avec récupération complète chez une fillette de 19 mois

Des chercheurs décrivent le cas d'une fillette de 19 mois, auparavant en bonne santé, qui a présenté une détérioration neurologique rapide après une infection par le virus influenza A (H1N1) et chez qui l'imagerie cérébrale a révélé des caractéristiques typiques d'encéphalite nécrosante aiguë (ENA), notamment une atteinte thalamique bilatérale et des lésions supplémentaires multifocales, symétriques de la substance grise et de la substance blanche. Malgré un score de gravité de l'ENA défavorable de 6, historiquement associé à une mortalité élevée, la patiente a récupéré complètement sur le plan neurologique après un traitement immunomodulateur multimodal.

La patiente, originaire du Minnesota, était à jour dans ses vaccinations infantiles de routine, à l'exception des vaccins contre la grippe et la COVID-19. Plusieurs jours avant l'admission, elle a développé des symptômes respiratoires en même temps que plusieurs membres de sa famille testés positifs à la grippe, et elle n'a reçu aucun traitement antiviral. La veille de l'admission, elle a présenté une nouvelle fièvre accompagnée de fatigue. Le matin de l'admission, elle a fait une crise convulsive observée, caractérisée par une rigidité, des mouvements en arc et une absence de réponse ultérieure. L'examen initial a révélé un score de Glasgow de 3 avec une activité de type épileptique persistante, et il a été déterminé qu'elle était en état de mal épileptique depuis au moins une heure avant son arrivée. Elle était hypoxémique (saturation en O2 à 84 %) et fébrile à 108 °F (température rectale). Elle a été intubée pour protéger ses voies aériennes, un refroidissement externe a été instauré et elle a reçu une dose de charge de lévétiracétam. Des hémocultures et des cultures d'urine ont été réalisées, et un traitement empirique par ceftriaxone et vancomycine a été débuté pour une éventuelle méningite bactérienne. Une PCR sanguine du virus de l'herpès simplex (HSV) s'est finalement révélée négative, et de l'aciclovir empirique a été instauré.

Dans l'unité de soins intensifs pédiatriques, la patiente a été traitée de manière progressive par un traitement immunomodulateur multimodal, comprenant des immunoglobulines intraveineuses (jours 1-2), des corticoïdes (début au jour 1), de l'anakinra, un antagoniste du récepteur de l'IL-1 (début au jour 2), et des échanges plasmatiques (début au jour 3). Les taux de cytokines sanguines ont diminué rapidement avec l'instauration du traitement immunomodulateur. Lors de la présentation initiale, de multiples cytokines pro-inflammatoires étaient nettement élevées dans le sang périphérique ; les taux d'IL-6 et d'IL-8 étaient considérablement plus élevés dans le liquide céphalorachidien (590 et 1330 pg/ml, respectivement) que dans le sérum (118 et 68,2 pg/ml, respectivement), fournissant des informations sur la pathogenèse de la maladie et l'activation immunitaire spécifique du système nerveux central.

Ce cas a été identifié dans un contexte de vigilance accrue suite à une alerte du CDC. En janvier 2025, les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) ont reçu des signalements de neuf décès d'enfants dus à une encéphalopathie sévère associée à la grippe et ont demandé aux cliniciens et aux services de santé de signaler les cas similaires le 28 février 2025. Les auteurs soulignent l'importance d'une reconnaissance précoce de l'ENA chez les jeunes enfants présentant une infection grippale récente, la nécessité d'une prise en charge multidisciplinaire rapide, l'examen d'un traitement immunomodulateur ciblé, et la poursuite des recherches sur le profilage des cytokines comme outil pour améliorer le diagnostic et guider le traitement.