Susac综合征：最大队列研究显示MRI发现可预测视力和听力损失
两项基于最大单中心Susac综合征患者队列的新研究显示，MRI上的小血管梗死可预测视网膜分支动脉闭塞导致的视力丧失，并且该病的完全三联征可能影响高达70%的患者。这些发现于2026年国际卒中大会上公布。
根据在2026年国际卒中大会上公布的两项研究，脑部MRI上的脑血管小血管梗死与Susac综合征（一种罕见的自身免疫性血管炎）中由视网膜分支动脉闭塞导致的视力丧失相关。这些研究基于迄今为止最大的单中心Susac综合征患者队列，还发现完全三联征（脑病、视力丧失和听力丧失）可能出现在高达70%的患者中，远高于此前的估计。
Susac综合征累及中枢神经系统、视网膜和耳蜗，导致视野缺损、感音神经性耳聋、头痛、意识模糊和记忆障碍等症状。其标志性MRI特征包括类似雪球的胼胝体病变，但新研究表明脑血管受累范围超出这些经典病变。
在该队列的70名患者中，四分之三为女性，中位年龄34岁。最常见的初始症状是视力丧失，占89.6%，其次是听力丧失（82.9%）、认知障碍（76.8%）和意识模糊（69.1%）。57名患者的脑部MRI数据显示，84%有胼胝体病变，47.4%有小脑受累，24.6%有脑干受累，15.8%有中小脑脚受累。深部灰质病变占35.1%，软脑膜强化占19.3%。值得注意的是，超过一半（52.6%）的患者出现小血管梗死，其中绝大多数（96.7%）位于深部皮质下。
非中枢神经系统表现包括视网膜分支动脉闭塞（BRAO），占75.9%，其中59.1%为双侧。研究发现脑血管小血管梗死与新发BRAO之间存在显著关联，与急性程度或深度无关。眼科检查显示62.3%有血管渗漏，41.2%有视网膜萎缩，而听力图检测到71.4%有感音神经性耳聋。
完全三联征的高患病率——与文献中此前报道的40%形成对比——提示彻底的诊断检查可能发现所有三个器官系统受累的证据。半数队列患者存在与BRAO相关的小梗死，这可能导致失明并影响治疗决策。
第二项研究比较了63名Susac患者和33名原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）患者的脑部MRI特征，后者是一种局限于中枢神经系统的类似小血管血管炎。准确区分这两种疾病至关重要，因为治疗方案不同。研究人员旨在识别鉴别性影像标志物，审查了胼胝体受累和白质模式的扫描结果。