Síndrome de Susac: Achados de RM Preditivos de Perda de Visão e Audição no Maior Estudo de Coorte
Dois novos estudos da maior coorte unicêntrica de pacientes com síndrome de Susac revelam que infartos de pequenos vasos na RM predizem perda de visão por oclusões da artéria retiniana ramificada, e a tríade completa da doença pode afetar até 70% dos pacientes. Os achados foram apresentados na Conferência Internacional de AVC de 2026.
Infartos cerebrovasculares de pequenos vasos na RM cerebral estão associados à perda de visão devido a oclusões da artéria retiniana ramificada na síndrome de Susac, uma vasculite autoimune rara, de acordo com dois estudos apresentados na Conferência Internacional de AVC de 2026. A pesquisa, baseada na maior coorte unicêntrica de pacientes com síndrome de Susac até o momento, também descobriu que a tríade completa de encefalopatia, perda de visão e perda auditiva pode estar presente em até 70% dos pacientes, muito acima das estimativas anteriores.
A síndrome de Susac envolve o sistema nervoso central, retina e cóclea, causando sintomas como defeitos de campo visual, perda auditiva neurossensorial, cefaleia, confusão e comprometimento da memória. As características clássicas da RM incluem lesões do corpo caloso semelhantes a bolas de neve, mas os novos estudos mostram que o envolvimento cerebrovascular se estende além dessas lesões clássicas.
Entre os 70 pacientes da coorte, três quartos eram mulheres com idade mediana de 34 anos. O sintoma inicial mais comum foi perda de visão, ocorrendo em 89,6% dos pacientes, seguido por perda auditiva (82,9%), comprometimento cognitivo (76,8%) e confusão (69,1%). Dados de RM cerebral disponíveis para 57 pacientes revelaram lesões do corpo caloso em 84%, enquanto o envolvimento cerebelar foi observado em 47,4%, tronco cerebral em 24,6% e pedúnculo cerebelar médio em 15,8%. Lesões da substância cinzenta profunda estavam presentes em 35,1% e realce leptomeníngeo em 19,3%. Notavelmente, mais da metade (52,6%) apresentou infartos de pequenos vasos, sendo a grande maioria (96,7%) subcorticais profundos.
Manifestações não relacionadas ao sistema nervoso central incluíram oclusões da artéria retiniana ramificada (BRAO) em 75,9% dos pacientes, bilaterais em 59,1%. Uma associação significativa foi encontrada entre infartos cerebrovasculares de pequenos vasos e novas BRAOs, independentemente da acuidade ou profundidade. Avaliações oftalmológicas mostraram extravasamento vascular em 62,3% e atrofia retiniana em 41,2%, enquanto a audiografia detectou perda auditiva neurossensorial em 71,4%.
A alta prevalência da tríade completa — contrastando com a taxa de 40% previamente relatada na literatura — sugere que uma investigação diagnóstica minuciosa pode revelar evidências de que os três sistemas orgânicos são afetados. Metade da coorte apresentou infartos minúsculos associados a BRAO, que podem levar à cegueira e podem influenciar as decisões de tratamento.
Um segundo estudo comparou características de RM cerebral de 63 pacientes com Susac com 33 pacientes que tinham angiíte primária do sistema nervoso central (PACNS), uma vasculite de pequenos vasos semelhante, confinada ao SNC. Diferenciar com precisão as duas condições é crítico porque o manejo difere. Os pesquisadores procuraram identificar marcadores de imagem distintivos, revisando os exames quanto ao envolvimento do corpo caloso e padrões da substância branca.