Síndrome de Susac: hallazgos de resonancia magnética predicen pérdida visual y auditiva en el estudio de cohorte más grande
Dos nuevos estudios de la cohorte unicéntrica más grande de pacientes con síndrome de Susac revelan que los infartos de vasos pequeños en la RM predicen la pérdida visual por oclusiones de la arteria retiniana, y la tríada completa de la enfermedad puede afectar hasta al 70% de los pacientes. Los hallazgos se presentaron en la International Stroke Conference 2026.
Los infartos cerebrovasculares de vasos pequeños en la resonancia magnética cerebral se asocian con pérdida visual debido a oclusiones de la arteria retinal ramificada en el síndrome de Susac, una vasculitis autoinmune rara, según dos estudios presentados en la International Stroke Conference 2026. La investigación, basada en la cohorte unicéntrica más grande de pacientes con síndrome de Susac hasta la fecha, también encontró que la tríada completa de encefalopatía, pérdida visual y pérdida auditiva puede estar presente hasta en el 70% de los pacientes, mucho más alta que estimaciones previas.
El síndrome de Susac afecta el sistema nervioso central, la retina y la cóclea, causando síntomas como defectos del campo visual, hipoacusia neurosensorial, cefalea, confusión y deterioro de la memoria. Las características distintivas en la RM incluyen lesiones en el cuerpo calloso que asemejan bolas de nieve, pero los nuevos estudios muestran que la afectación cerebrovascular se extiende más allá de estas lesiones clásicas.
Entre 70 pacientes en la cohorte, tres cuartas partes eran mujeres con una mediana de edad de 34 años. El síntoma inicial más común fue la pérdida visual, que ocurrió en el 89.6% de los pacientes, seguida de pérdida auditiva (82.9%), deterioro cognitivo (76.8%) y confusión (69.1%). Los datos de RM cerebral disponibles para 57 pacientes revelaron lesiones del cuerpo calloso en el 84%, mientras que la afectación cerebelosa se observó en el 47.4%, el tronco encefálico en el 24.6% y el pedúnculo cerebeloso medio en el 15.8%. Lesiones de sustancia gris profunda estuvieron presentes en el 35.1% y realce leptomeníngeo en el 19.3%. Notablemente, más de la mitad (52.6%) mostró infartos de vasos pequeños, con la gran mayoría (96.7%) de localización subcortical profunda.
Las manifestaciones no relacionadas con el sistema nervioso central incluyeron oclusiones de la arteria retinal ramificada (BRAO) en el 75.9% de los pacientes, bilaterales en el 59.1%. Se encontró una asociación significativa entre los infartos cerebrovasculares de vasos pequeños y nuevas BRAO, independientemente de la agudeza o profundidad. Las evaluaciones oftalmológicas mostraron fuga vascular en el 62.3% y atrofia retiniana en el 41.2%, mientras que la audiografía detectó hipoacusia neurosensorial en el 71.4%.
La alta prevalencia de la tríada completa —en contraste con la tasa del 40% previamente reportada en la literatura— sugiere que una evaluación diagnóstica exhaustiva puede revelar evidencia de afectación de los tres sistemas orgánicos. La mitad de la cohorte tuvo infartos diminutos vinculados a BRAO, que pueden provocar ceguera y pueden influir en las decisiones de tratamiento.
Un segundo estudio comparó las características de RM cerebral de 63 pacientes con síndrome de Susac con 33 pacientes que tenían angiítis primaria del sistema nervioso central (PACNS), una vasculitis de vasos pequeños similar confinada al SNC. Diferenciar con precisión ambas condiciones es crítico porque el manejo difiere. Los investigadores buscaron identificar marcadores de imagen distintivos, revisando las exploraciones en busca de afectación del cuerpo calloso y patrones de la sustancia blanca.