수색 증후군(Susac Syndrome): 최대 코호트 연구에서 MRI 소견이 시력 및 청력 손실 예측

두 건의 새로운 연구에 따르면, 뇌 MRI에서 확인된 뇌혈관 소혈관 경색이 수색 증후군(Susac syndrome) 환자의 망막동맥 폐쇄로 인한 시력 손실을 예측하며, 완전한 3대 증후군(뇌, 망막, 달팽이관 침범)이 환자의 최대 70%에서 나타날 수 있는 것으로 밝혀졌다. 이 연구는 국제 뇌졸중 학회(International Stroke Conference) 2026에서 발표되었으며, 현재까지 보고된 단일 센터 최대 규모의 수색 증후군 코호트를 기반으로 한다.

수색 증후군은 중추신경계, 망막 및 달팽이관을 침범하여 시야 결손, 감각신경성 난청, 두통, 혼돈 및 기억 장애와 같은 증상을 유발한다. 특징적인 MRI 소견으로는 눈덩이 모양의 뇌량 병변이 있지만, 새로운 연구는 뇌혈관 침범이 이러한 전형적인 병변을 넘어 확장됨을 보여준다.

코호트 내 70명의 환자 중 4분의 3이 여성이었으며, 중앙 연령은 34세였다. 가장 흔한 초기 증상은 시력 손실(89.6%)이었고, 이어서 청력 손실(82.9%), 인지 장애(76.8%), 혼돈(69.1%) 순이었다. 57명의 환자에서 이용 가능한 뇌 MRI 데이터 분석 결과, 84%에서 뇌량 병변이 관찰되었으며, 소뇌 침범은 47.4%, 뇌간은 24.6%, 중소뇌각은 15.8%에서 나타났다. 심부 회색질 병변은 35.1%, 연수막 조영 증강은 19.3%에서 관찰되었다. 특히, 절반 이상(52.6%)에서 소혈관 경색이 나타났으며, 대부분(96.7%)은 심부 피질하 병변이었다.

비중추신경계 증상으로는 분지 망막동맥 폐쇄(BRAO)가 환자의 75.9%에서 발생했으며, 양측성인 경우는 59.1%였다. 뇌혈관 소혈관 경색과 새로운 BRAO 사이에 유의미한 연관성이 발견되었으며, 급성 여부나 깊이와 관계없이 나타났다. 안과 평가에서는 62.3%에서 혈관 누출, 41.2%에서 망막 위축이 확인되었고, 청력 검사에서는 71.4%에서 감각신경성 난청이 발견되었다.

완전한 3대 증후군의 높은 유병률(기존 문헌에서 보고된 40%와 대조됨)은 철저한 진단적 작업을 통해 세 장기 모두의 침범 증거를 밝힐 수 있음을 시사한다. 코호트의 절반에서 BRAO와 관련된 미세 경색이 있었으며, 이는 실명을 유발할 수 있고 치료 결정에 영향을 미칠 수 있다.

두 번째 연구는 수색 증후군 환자 63명과 중추신경계 일차 혈관염(PACNS) 환자 33명의 뇌 MRI 특징을 비교했다. PACNS는 CNS에 국한된 유사한 소혈관 혈관염으로, 두 질환을 정확히 구분하는 것이 중요하다. 연구진은 구별 가능한 영상 마커를 확인하기 위해 뇌량 침범 및 백질 패턴에 대한 스캔을 검토했다.