사례 보고: 71세 남성 뇌교 경색으로 인한 8와 1/2 증후군
고혈압과 허혈성 심질환을 앓고 있는 71세 남성에서 급성 신경학적 결핍으로 내원한 8와 1/2 증후군 사례를 보고한다. MRI에서 특징적인 삼발征인 수평 안구 운동 마비, 핵간 안구 마비, 그리고 안면 약화를 유발하는 급성 뇌교 경색이 관찰되었다.
71세 남성으로, 고혈압 및 허혈성 심질환 병력이 있고 흡연 및 음주는 하지 않았으며, 이전 뇌혈관 질환 이력이 없었다. 환자는 갑작스러운 어지럼증, 느슨한 발음, 안구 운동 이상으로 내원하였고, 궁극적으로 급성 뇌교 경색으로 인한 8와 1/2 증후군으로 진단되었다. 이 희귀한 신경안과적 질환은 수평 안구 운동 마비, 핵간 안구 마비, 동측 안면신경 약화가 결합된다.
신경학적 검사에서 원위치에서 오른쪽 눈의 외편위가 관찰되었다. 왼쪽을 보려 할 때 수평 안구 운동의 완전한 실패와 사근(saccade)의 부재가 있었다. 오른쪽을 보려 할 때는 오른쪽 눈의 외전이 보존되어 있고, 동반되는 안구 유발 안진(nystagmus)이 나타났다. 수직 안구 운동과 수직 사근은 정상이었고, 전정안구반사(vestibulo-ocular reflex)는 보존되어 있었다. 동측 저运动 신경성 안면신경 마비와 벨 현상(Bell’s phenomenon)이 관찰되었다. 안검하수, 동공 이상 또는 다른 뇌신경의 침범은 없었다. 운동, 감각, 소뇌, 뇌막 검사는 정상이었다.
뇌 자기공명영상(MRI)에서 왼쪽 후부 뇌교를 포함하는 급성 확산 제한 병변이 관찰되었다. 경색의 해부학적 위치는 수평 안구 운동과 안면신경 기능을 조절하는 구조와 일치하여, 진단을 지지하였다. 추동맥(vertebral artery) 도플러 검사에서 유의한 협착 없이 경미한 내막 비후가 발견되었고, 경흉부 심초음파 검사에서 왼쪽 심실 수축기 기능이 보존되어 있었다.
8와 1/2 증후군은 하나의 뇌교 병변이 기능적으로 연관된 여러 신경 경로에 동시에 영향을 미칠 때 발생한다. 뇌교 중간선 시상가(reticular formation) 또는 외전신경 핵(abducens nucleus)의 손상은 수평 안구 운동 마비를, 내측 종속띠(medial longitudinal fasciculus)의 침범은 핵간 안구 마비를 유발하며, 안면신경 핵과 뇌교 사이의 안면신경 뿌리(fascicle) 손상은 동측 저運動 신경성 안면 약화로 이어진다.
뇌교의 허혈성 손상, 특히 vertebrobasilar 순환계의 관통 지지 동맥(perforating branches)의 침범은 이 증후군의 일반적인 기전이다. 이전 보고된 사례들은 혈관 원인이 일반적으로 증상의 갑작스러운 시작을 보이고 신경영상학적 소견과 밀접한 상관관계를 나타내는 반면, 탈수초성, 감염성, 염증성 또는 종양성 원인은 더 아급성 또는 진행성 경과를 보이고 추가적인 신경학적 소견과 관련될 수 있음을 보여주었다.
신경영상 검사는 진단을 지지하고 근본적인 원인을 밝히는 데 중요한 역할을 한다. 확산 강조(d diffusion-weighted) MRI는 특히 급성 뇌교 경색을 감지하는 데 매우 유용하다. 뇌교 내에 신경 경로가 조밀하게 집중되어 있기 때문에, 작은 전략적 위치의 병변은 임상적으로 불균형한 결핍을 유발할 수 있다.