プレドニゾロンで治療した橋本病合併インスリン自己免疫症候群

症例報告では、橋本病および結節性甲状腺疾患を合併したインスリン自己免疫症候群（IAS）の63歳白人女性において、再発性低血糖がプレドニゾロン療法により改善したことが記述されている。IASは、インスリン曝露歴がないにもかかわらず高力価のインスリン自己抗体を特徴とする、まれな自然発症高インスリン血症性低血糖の原因である。IASはアジア人集団で最も多く報告されており、他の自己免疫疾患を伴うことが多いが、白人患者での報告は依然としてまれである。

患者は再発性の症候性低血糖を呈し、血漿グルコースは最低27 mg/dLまで低下した。発作は発汗と一過性の意識消失を伴っていた。最初の低血糖発作の数週間前に、瘙痒性皮疹が一度出現したが、自然に消退した。患者にはインスリン療法やスルフヒドリル基含有薬剤への曝露歴はなかった。

臨床検査では、インスリン濃度の著明な上昇（最大19,300 μU/mL）、Cペプチド値の上昇、およびインスリン自己抗体価99.9%が認められた。腹部MRIではインスリノーマは除外された。間欠的スキャン式持続血糖モニターでは、夜間および食後の低血糖エピソードが頻繁に認められた。追加検査により、橋本甲状腺炎と良性甲状腺結節が確認された。

管理には、頻回の少量食事と炭水化物制限による食事療法が含まれた。これらの対策だけでは不十分であったため、プレドニゾロンを開始し、血糖安定性の急速な改善が得られた。コルチコステロイドは4か月かけて漸減され、患者は正常血糖を維持した。

原因不明の高インスリン血症性低血糖患者では、インスリノーマに対する不要な侵襲的評価を避けるために、IASを考慮すべきである。食事療法のみで不十分な場合、プレドニゾロン療法が有効である。IASが他の自己免疫疾患と頻繁に併存することを考慮すると、系統的なスクリーニングが推奨される。また、自己免疫性甲状腺炎の経過中に偶発的に甲状腺所見が認められた場合には、悪性腫瘍を除外するために慎重な評価が必要である。