俳優エリック・デーン、53歳でALSにより死去　NFLスタークリス・ジョンソンも診断表明

俳優エリック・デーン氏（「グレイズ・アナトミー」や「エウフォリア」での役柄で知られる）が2026年2月19日、筋萎縮性側索硬化症（ALS）により53歳で死去した。診断を公表してから1年も満たない出来事であった。ALS啓発活動の提唱者となったデーン氏の死は、最近、元NFLスターのクリス・ジョンソン氏が同疾患の診断を受けたこととも相まって、この神経変性疾患への新たな関心を喚起している。

デーン氏は2025年4月にALSの診断を受けたと発表し、最初の症状を右手の脱力感として説明したが、当初は疲れのせいだと思っていた。2025年6月には右腕の機能を失い、数ヶ月後には車椅子が必要になった。死去まで、デーン氏はALS研究の患者擁護者であり続けた。死後に公開された「Famous Last Words」というビデオで、彼は「この病気は私の体をゆっくりと奪っていくが、決して私の精神までは奪えない」と述べた。昨年9月には、ALSネットワークの「アドボケート・オブ・ザ・イヤー賞」も受賞している。

元NFLランニングバックのクリス・ジョンソン氏は、昨年39歳の時にALSの診断を受けたと明らかにした。クリスマスにちなんでCJ2Kというニックネームを持つ3度のプロボウル選手であるジョンソン氏は、ABCの「グッド・モーニング・アメリカ」に対し、この疾患は急速に進行しており、現在は自身の声を録音したものに基づいた音声生成デバイスを会話に使用していると語った。ジョンソン氏は「家族にALSの病歴はない。私の主治医たちは、私の症例はいわゆる散発性ALSだと考えている。これは実はALS症例の大多数に当てはまるものだ」と述べた。ジョンソン氏はNFLで10シーズンをプレーし、2009年に1シーズンで2,000ヤード以上を走破した歴史上わずか7人の選手の一人である。

ALSは、随意筋の運動を制御する脳と脊髄の運動ニューロンを破壊する進行性の神経変性疾患である。国立ALS登録簿のデータによると、2022年には約3万人が罹患していると推計され、2030年までにALSを患う人の数は10%以上増加すると予測されている。この疾患は男性に約20%多く、 most people develop it between the ages of 55 and 75. Most people develop it between the ages of 55 and 75.

ALSの診断遅延は9.1か月から27か月の範囲であると報告されており、多くの患者は疾患全体の期間が約40%経過した後に診断を受ける。診断後の平均生存期間は約3年であるが、約5%から10%の患者は20年以上生きることができる。約5%から10%のALS症例は家族性であり、これらの症例の約3分の2で遺伝子変異が特定されている。C9orf72およびSOD1変異が最も一般的である。

いくつかのALS治療薬が承認されている。リル졸（リルテック）は1995年に、edaravone（ラディカバ）は2017年に承認された。2023年には、FDAがSOD1変異を持つALS患者を対象にtofersen（クアルソディ）を承認した。2020年に開始されたHEALEY ALSプラットフォーム試験には1,300人以上の参加者が登録されており、複数の候補薬を同時に評価する効率的なモデルとして、これまでに7種の治療薬を試験した。研究者たちは、より早期の診断と治療反応のモニタリングを可能にする信頼性の高いバイオマーカーの必要性を強調している。