배우 에릭 데인, 53세에 ALS로 사망... NFL 스타 크리스 존슨도 진단 발표

배우 에릭 데인, 53세에 ALS로 사망... NFL 스타 크리스 존슨도 진단 발표

배우 에릭 데인이 2026년 2월 19일 53세의 나이에 근위축성 측삭경화증(ALS)으로 사망했다. 그는 ALS 인식 확산을 위한 옹호자로 활동했으며, 공개적으로 진단을 발표한 지 1년도 되지 않아 숨을 거뒀다. 데인의 사망은 이 신경퇴행성 질환에 대한 관심을 다시 한번 불러일으키며, 최근에는 전 NFL 스타 크리스 존슨도 진단을 받았다.

데인은 2025년 4월 ALS 진단을 발표했으며,最初的 증상은 오른손의 약화였다고 설명했다. 그는 처음에 이를 피로 때문이라고 생각했지만, 2025년 6월에는 오른팔 기능을 잃었고 몇 달 내에 휠체어가 필요하게 되었다. 그는 숨을 거둘 때까지 ALS 연구를 위한 환자 옹호자로 활동했다. 사후에 "Famous Last Words"라는 제목의 영상이 공개되었으며, 그는 "이 질환이 내 몸을 서서히 빼앗아가고 있지만, 결코 내 정신은 빼앗아가지 못할 것"이라고 말했다. 그는 지난 9월 ALS 네트워크 올해의 옹호자 상을 수상했다.

전 NFL 러닝백 크리스 존슨은 39세의 나이에 지난해 ALS 진단을 받았다고 밝혔다. 존슨은 3회 프로볼에 선정된 선수로, CJ2K라는 별명으로 불렸다. 그는 ABC의 "Good Morning America"에 출연해 이 질환이 빠르게 진행되고 있으며, 현재 자신의 목소리 녹음을 기반으로 한 음성 생성 장치를 사용해 말한다고 전했다. 존슨은 "우리 가족에는 ALS 병력이 없다"며 "의사들은 내 경우를 산발성 ALS라고 부르는데, 실제로 대부분의 ALS 사례가 이렇다"고 말했다. 존슨은 NFL에서 10시즌을 뛰었으며, 2009년 단일 시즌에 2,000야드 이상 돌파한 리그 역사상 7명의 선수 중 한 명이다.

ALS는 뇌와 척수에서 의도적인 근육 움직임을 조절하는 운동 신경세포를 파괴하는 진행성 신경퇴행성 질환이다. 전국 ALS 등록 데이터에 따르면 2022년 추정 사례는 약 33,000건이며, ALS를 앓고 있는 개인의 수는 2030년까지 10% 이상 증가할 것으로 예상된다. 이 질환은 남성이 여성보다 약 20% 더 흔하며, 대부분의 환자는 55세에서 75세 사이에 발병한다.

ALS 진단 지연은 9.1개월에서 27개월까지 다양하며, 많은 환자가 전체 질환 기간의 약 40%가 경과한 후에야 진단을 받는 것으로 보고된다. 진단 후 평균 생존 기간은 약 3년이지만, 약 5%에서 10%의 환자는 20년 이상 생존할 수 있다. 약 5%에서 10%의 ALS 사례는 가족성이며, 이 중 약 3분의 2에서 유전적 돌연변이가 확인되었다. C9orf72 및 SOD1 돌연변이가 가장 일반적이다.

여러 ALS 치료법이 승인되었다. Riluzole(Rilutek)은 1995년 승인되었고, edaravone(Radicava)은 2017년 승인되었다. 2023년 FDA는 SOD1 돌연변이를 가진 ALS 환자를 위해 tofersen(Qalsody)을 승인했다. 2020년에 시작된 HEALEY ALS 플랫폼 임상시험은 1,300명 이상의 참가자를 등록했으며, 현재까지 7가지 치료법을 테스트하여 여러 실험 제품을 동시에 평가하는 효율적인 모델을 제공하고 있다. 연구자들은 더 빠른 진단과 치료 반응 모니터링을 가능하게 할 신뢰할 수 있는 바이오마커의 필요성을 강조한다.